Descenso vaginal vía perineal asistido por laparoscopia en paciente con atresia vaginal distal / Laparoscopically assisted pull-through surgery in a patient with distal vaginal atresia

La atresia vaginal distal es una anomalía infrecuente que deriva de la falta de desarrollo de los 2/3 distales de la vagina a partir del seno urogenital. Presentamos una paciente de 14 años con amenorrea primaria, abdominalgia, masa palpable en hipogastrio y ausencia de orificio vaginal. La ecografía abdominal y la RMN evidenciaron hematometrocolpos secundario a agenesia vaginal distal, con una distancia al periné de 5cm, sin otras malformaciones. Se realiza un drenaje vaginal transuretral y descenso vía perineal asistido por laparoscopia. Evolución favorable con calibre vaginal adecuado y normalización de la menstruación a los 6 meses

Distal vaginal atresia is an uncommon disorder that results from the lack of development of the distal 2/3 of the vagina from the urogenital sinus. The case is presented on a 14 year-old patient with primary amenorrhoea, abdominal pain, a palpable mass in the hypogastrium, and an absent vaginal opening. The abdominal ultrasound and magnetic resonance imaging showed haematometrocolpos secondary to distal vaginal agenesis, with a distance of 5cm to the perineum, with no other malformations. A transurethral vaginal drainage and laparoscopic assisted pull-through were performed. Her follow-up was favourable with an adequate vaginal calibre and normal menstruation after 6 months

Reparación multicapa de la fístula palatina con interposición de matriz de colágeno / Multilayer repair of palatal fistula with an interpositional collagen matrix

Objetivo. La fístula palatina tras la reparación del paladar fisurado aparece en un 7,7- 35% de pacientes. Presentamos dos casos de fístula palatina, detallando la técnica de reparación multicapa con injerto in-terposicional de colágeno. Material y métodos. Paciente 1: niña con fisura de paladar blando, operada mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo III de Pittsburgh. Paciente 2: varón con fisura de paladar blando, operado mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo V. Resultados. Reparación multicapa mediante flap rotacional y matriz de colágeno entre las capas nasal y oral. Refuerzo con adhesivo hemostático de fibrina. Ausencia de recidiva tras 2 años de seguimiento. Conclusiones. El cierre en tres capas es sencillo y efectivo a la hora de evitar refistulizaciones. Los injertos interposicionales de membrana reabsorbible de colágeno proporcionan un "andamio" para el crecimiento de los tejidos, revascularización y epitelialización de la mucosa

Objective. Palatal fistula after the repair of cleft palate appears in 7.7-35% of patients. We present two cases of palatal fistula, detailing a multi-layer repair with an interpositional collagen graft. Material and methods. Patient 1: girl with a cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a Pittsburgh type III fistula Patient 2: male with cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a type V fistula. Results. We used a multilayer repair with a local rotational flap and the interposition of a collagen matrix between the nasal and oral layers. The suture was reinforced with a fibrin hemostatic adhesive. No recurrence of the fistula after 2 years. Conclusions. The three-layer closure is simple, safe, effective and avoids refistulizations. Interpositional grafts of a resorbable collagen membrane provide a "scaffold" for tissue growth, revascularization and epithelialization of the mucosa

Actualización en anomalías renales y de vías urinarias altas en pediatría / Update in renal and upper urinary tract anomalies in pediatrics

La urología pediátrica comprende una extensa serie de patologías de complejidad variable, que afectan al sistema urogenital, y que suponen aproximadamente el 50% de las intervenciones quirúrgicas en cirugía pediátrica. describiremos aquellas de mayor impacto y repercusión clínica desde el punto de vista quirúrgico, destacando las denominadas CaKUt o anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario. estas últimas tienen su origen en la alteración de alguno de los procesos que conforman el desarrollo renal: a) Malformación del parénquima renal: hipoplasia, displasia, agenesia renal y riñón multiquístico (drMQ). b) anomalías relacionadas con la migración de los riñones: ectopia renal y anomalías de fusión. c) anomalías en el desarrollo del sistema colector: estenosis pieloureteral (epU), duplicidades ureterales, megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele y válvulas de uretra posterior (VUp). El objetivo de este artículo es determinar en qué casos es necesaria la cirugía para resolver un problema urológico en el niño y cuándo es el mejor momento para realizar la intervención

Pediatric Urology comprises an extensive series of pathologies of variable complexity, which affect the urogenital system, and account for approximately 50% of surgical interventions in pediatric surgery. We will describe those ones of greater impact and clinical repercussion from the surgical point of view, highlighting the so-called CaKUt or congenital anomalies of the kidney and urinary tract. the latter have their origin in the alteration of some of the processes during the renal development: a) Malformation of the renal parenchyma: hypoplasia, dysplasia, renal agenesis and multicystic kidney (MCdK). b) abnormalities related to the migration of the kidneys: renal ectopia and fusion anomalies. c) abnormalities in the development of the collecting system: pyelo-ureteral stenosis, ureteral duplicities, primary megaureter, ectopic ureter, ureterocele and posterior uretral valves. R The objective of this article is to inform about the cases in which surgery is necessary to solve a urological problem in the child, and the best time to perform the intervention

Oncología quirúrgica pediátrica / Pediatric surgical oncology

Las neoplasias suponen la primera causa de muerte en niños mayores de 1 año en países desarrollados. la cirugía pediátrica juega un importante papel terapéutico en el cáncer infantil a distintos niveles: extirpación tumoral, implantación de accesos vasculares, manejo de metástasis y complicaciones. La oncología pediátrica es una especialidad muy dinámica con actualizaciones y cambios en protocolos constantemente. el objetivo de este artículo es la revisión actualizada de los tumores sólidos más frecuentes y con características específicas en relación con la cirugía pediátrica: neuroblastoma, tumor de Wilms, hepatoblastoma, tumores ováricos, testiculares y de partes blandas. El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más común en la infancia. tanto el neuroblastoma como el tumor de Wilms suelen presentarse como una masa abdominal asintomática. la combinación del grupo de riesgo, edad, factores biológicos y resultados histológicos permite asignar a cada paciente un estadio de riesgo con valor pronóstico, y establecer una estrategia terapéutica específica en cada caso de neuroblastoma. el nefroblastoma o tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en niños. en nuestro medio el nuevo protocolo establecido por la Siop se conoce como UMBrella que se basa en la quimioterapia preoperatoria con el objetivo de reducir masa tumoral seguido de cirugía. En los casos de hepatoblastoma es importante la clasificación preteXt (Pretreatment Extent of Disease) porque define la extensión de parénquima hepático afectada y enfermedad extrahepática dando información sobre la resecabilidad del tumor y su respuesta a la quimioterapia. Ante una masa de tejido blando debe plantearse en primer lugar que se trate de procesos reactivos y tumores benignos, los tumores malignos de partes blandas son raros. dentro de estos, el rabdomiosarcoma se caracteriza por su buena respuesta a quimioterapia, por lo que está en desuso la cirugía con resecciones agresivas o mutilantes. Respecto a los tumores gonadales en la infancia, a diferencia de los adultos, predominan los germinales, en concreto el teratoma. la cirugia tiende a ser conservadora para respetar la fertilidad futura. en las últimas décadas, los avances en tratamientos oncológicos han logrado un aumento de la supervivencia en la mayoría de tumores infantiles, en parte gracias al enfoque multidisciplinar necesario desde el diagnóstico de cada caso

Malignant neoplasms constitute the first cause of death in children over 1 year of age in developed countries. Pediatric surgery plays an important therapeutic role in childhood cancer on different sides: removing tumors, placing vascular access devices, metastasis management and complications. Pediatric oncology is a dinamyc specialty with constant updates and changes in protocols. the principal aim of this report is an updated review of more common solid tumors and their specific surgical aspects: neuroblastoma, Wilms' tumor, hepatoblastoma, ovarian tumor, testicular tumor and rhabdomyosarcoma. Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in chidhood. Wilms' tumor and neuroblastoma usually appears as an asyntomatic abdominal mass. the risk group, age, biological factors and histologic analysis allow to assign a risk stage to each patient, that has prognostic value and determines the specific treatment for each case of neuroblastoma. Nephroblastoma or Wilms' tumor is the most frequent malignant kidney tumor in children. UMBrella is the new protocol of Siop based on preoperative chemotherapy to reduce the size of the tumor and surgery after. The classification PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease) is important in cases of hepatoblastoma because defines the extent of hepatic infiltrated parenchyma, so we can know about its resectability and the response to chemotherapy. A soft-tissue mass is probably a reactive process or a benign tumor, since malignant soft-tissue tumors are rare. rhabdomyosarcoma has a good response to chemotherapy, so wide resections and radical surgery are not current techniques. With regard to gonadal tumors in childhood, unlike adults, germ tumors predominate, in particular teratoma. Sparing surgery is the current treatment to preserve future fertility. over the last several decades, the advances in cancer treatment have achieved an increased survival in most of childhood tumors, thanks to multidisciplinary approach from diagnosis

Tratamiento quirúrgico del reflujo vesicoureteral en la infancia. Actualización / Surgical treatment of vesicoureteral reflux in childhood. Updat

El tratamiento endoscópico (ET) y quirúrgico, es una de las opciones fundamentales para alcanzar la curación del Reflujo vesicoureteral (RVU) en el paciente pediátrico. La tasa de éxito del tratamiento quirúrgico del RVU, es superior al 90%. Existe controversia a la hora de elegir la modalidad de tratamiento óptimo, e individualizada por cada paciente. El objetivo de esta revisión es actualizar conocimientos, conocer las nuevas modalidades diagnósticas y terapéuticas, y obtener un algoritmo de manejo individualizado según las características propias de cada paciente. El tratamiento quirúrgico es el pilar fundamental y el más efectivo, para un tratamiento exitoso del RVU en pacientes pediátricos

Endoscopic and surgical treatment is one of the fundamental options to achieve cure of Vesicoureteral Reflux (VUR) in the pediatric patient. The success rate of surgical treatment of RVU is greater than 90%. There is controversy when choosing the optimal treatment modality, and individualized by each patient. The objective of this review is to update knowledge, learn about new diagnostic and therapeutic modalities, and obtain an individualized management algorithm according to the characteristics of each patient. Surgical treatment is the fundamental and most effective pillar for successful treatment of RVU in pediatric patients

Importancia del reflujo vesicoureteral en Pediatría. Seguimiento conjunto del paciente entre Nefrología y Cirugía Pediátrica / Importance of vesicoureteral reflux in Pediatrics. Joint patient follow-up between Pediatric Nephrology and Pediatric Surgery

El reflujo vesicoureteral (RVU) es la malformación nefrourológica más frecuente del recién nacido, pudiendo aparecer de forma secundaria en otras patologías malformativas, como en el caso de las valvas de uretra posterior, o ser secundario a una disfunción de la unión ureterovesical. De esta manera se distinguen dos fenotipos de pacientes, por un lado los diagnosticados en época prenatal o neonatal, generalmente varones, con afección anatómica y/o funcional de la unión ureterovesical, lo que se conoce con el nombre de "RVU primario", frente a formas postnatales en el escolar mayor, generalmente mujeres con disfunción vesical y de la unión ureterovesical, conocidas como "RVU secundario". Estas formas clínicas presentan distinta evo-lución clínica y pronóstico, con desarrollo de enfermedad renal crónica (ERC) debida a un mal desarrollo nefrourológico asociado o no a infecciones urinarias recurrentes. La técnica gold standard para diagnosticar daño renal es la gammagrafía renal DMSA Tc99 mientras que la prueba diagnóstica de RVU es la cistouretrografía miccional seriada (CUMS). El tratamiento inicial debe ser conservador optimizando medidas higiénicas, dada la posibilidad de resolución espontánea del mismo con el tiempo, principalmente de las formas leves de RVU, reservando el tratamiento quirúrgico correctivo en las formas severas y con mala evolución clínica, por el probable desarrollo de ERC que puede conducir al paciente a una enfermedad renal terminal con necesidad de técnicas de depuración extrarrenal o incluso trasplante renal. Dicho tratamiento quirúrgico será preferentemente endoscópico. Aún existe controversia en el uso de profilaxis antibiótica, recomendándose en casos concretos. Un manejo integral multidisciplinar del paciente mejorará su pronóstico renal y vital, así como su calidad de vida y la de su familia

Vesicoureteral reflux (VUR) is the most frequent nephrourological malformation of the newborn, and may appear secondary in other malformative pathologies, such as in the case of the posterior urethral leaflets, or be secondary to a dysfunction of the ureterovesical junction. In this way, two phenotypes of patients are distinguished, on the one hand those diagnosed in the prenatal or neonatal period, generally males, with anatomical and/or functional affection of the ureterovesical junction, which is known as the "primary VUR", compared to postnatal forms in the older schoolchild, generally women with bladder and ureterovesical junction dysfunction, known as "secondary VUR". These clinical forms present different clinical and prognostic evolution, with development of chronic kidney disease (CKD) due to poor nephrourological development frequently associated with recurrent urinary infections. The gold standard technique for diagnosing kidney damage is nuclear renal scanning with dimercaptosuccinic acid (DMSA), while the diagnostic test for VUR is voiding cystourethrography (VCUG). Initial treatment should be conservative, optimizing hygienic measures, given the possibility of spontaneous resolution of it over time, mainly in mild forms of VUR, reserving corrective surgical treatment in severe forms and with poor clinical evolution, due to the probable development of CKD that can lead the patient to end-stage kidney disease with the need for extrarenal clearance techniques or even kidney transplantation. Surgical treatment will preferably be endoscopic. There is still controversy in the use of antibiotic prophylaxis, being recommended in specificcases. A comprehensive multidisciplinary management of the patient will improve their renal and vital prognosis, as well as their quality of life and that of their family

Patología quirúrgica hepatobiliar en la infancia / Pediatric hepatobiliary surgery pathology

La patología quirúrgica hepatobiliar en la infancia posee una gran relevancia debido a la repercusión que presenta en los niños afectados, razón por la que el correcto conocimiento de la misma se correlaciona con un diagnóstico temprano y un manejo oportuno que redunda en beneficio para nuestros pacientes. la presente revisión es una actualización centrada en las cuatro principales patologías hepatobiliares pediátricas. en primer lugar, se considera la atresia de vías biliares (aVB), que es la causa quirúrgica más común de enfermedad colestásica neonatal y la primera indicación de trasplante hepático infantil. es de resaltar la evolución en el concepto de la aVB en la última década, que recientemente se ha definido como un fenotipo caracterizado por la obliteración o ausencia de las vías biliares extrahepáticas, asociado a una alteración en la formación de los conductos biliares intrahepáticos, que puede deberse a múltiples etiologías. en segundo lugar, se revisa la dilatación de la vía biliar extrahepática y/o intrahepática, que afecta con mayor frecuencia al colédoco, conocida como quiste de colédoco. Se hace énfasis en su clasificación anatómica y etiológica, en el papel relevante de la colangiorresonancia en la evaluación preoperatoria de la lesión y en el tratamiento oportuno en función del tipo de dilatación y de la condición clínica del niño. en tercer lugar, se analiza el incremento de la presión del sistema venoso portal, denominado como hipertensión portal. dicho aumento de presión puede encontrar su origen en una obstrucción venosa a nivel prehepático, hepático y posthepático. Se destaca la singularidad de la hipertensión portal en la infancia que, a diferencia de los adultos, muestran una gran proporción de pacientes con una causa prehepática, los cuales desarrollan hiperesplenismo y hemorragia secundaria a várices esofagogástricas con mayor frecuencia, pero con una baja mortalidad atribuible a dicha hemorragia y ausencia de progresión a cirrosis hepática. Finalmente, se habla de la litiasis biliar en la infancia, destacando el amplio espectro clínico que presentan los niños afectados y la variedad en la composición de los cálculos biliares en pediatría, remarcando las estrategias terapéuticas a seguir en cada caso

Pediatric hepatobiliary surgery pathology is of great relevance due to its repercussion in the affected children. For this reason, correct knowledge about it is correlated with an early diagnosis and pertinent management that results in a benefit for our patients. This review is an update focused on the four main pediatric hepatobiliary pathologies. Bile duct atresia (BVA) is considered in the first place, this being the most common surgical cause of neonatal cholestatic disease and the first indication of child liver transplant. the evolution in the concept of BVa in the last decade should be emphasized, which has recently been defined as a phenotype characterized by the obliteration or absence of the extrahepatic bile ducts, associated to an alteration in the formation of the intrahepatic bile ducts, which can be due to multiple etiologies. in the second place, dilatation of the extrahepatic and/or intrahepatic bile ducts, that with greater frequency affects the choledoch, known as choledochal cyst, is reviewed. emphasis is placed on their anatomical and etiological classification, on the relevant role of the cholangioresonance in the pre-operative evaluation of the lesion and on the pertinent treatment based on the type of dilatation and on the clinical condition of the child. in the third place, an analysis is made of the increase of the pressure of the portal venous system, called portal hypertension. Said increase in pressure can originate in a venous obstruction on the prehepatic, hepatic or post-hepatic level. the singularity of portal hypertension in children stands out which, on the contrary to in adults, shows a large proportion of patients with a prehepatic cause, these developing hypersplenism and hemorrhaging secondary to esophagogastric varices more frequently. However, they have a low mortality attributable to said hemorrhaging and absence of progression to hepatic cirrhosis. Finally, mention is made of gallstones in children, stressing the wide clinical spectrum that the affected children have and the variety in the composition of the gallstones in pediatrics, emphasizing the therapeutic strategies to follow in each case

Hidronefrosis: manejo prenatal y postnatal / Hydronephrosis: perinatal and postnatal management

No disponible

Patología quirúrgica en pediatría. Diagnóstico. Edad de derivación. Tratamiento actualizado / Pediatric surgical pathology. Diagnosis. Referral age. Up-dated treatment

No disponible

Papel de los alfa-antagonistas en el síndrome de micción no coordinada en la infancia / Role of alpha antagonists in uncoordinated micturition syndrome in childhood

Introducción. El síndrome de micción no coordinada se caracteriza por un cuadro de disfunción de vaciado vesical debido a la contracción activa del esfínter externo durante el vaciado. Su diagnóstico se basa en los resultados flujoméricos y electromiográficos y el tratamiento está enfocado a mejorar la relajación del esfínter durante la micción, siendo el biofeedback el tratamiento de elección. Dado que aún existen centros sin esta posibilidad, la alternativa son los alfa-bloqueantes, sin mucha literatura al respecto. Objetivo. Determinar la eficacia de los alfa-bloqueantes como tratamiento alternativo al biofeedback en ausencia de este como posibilidad terapéutica. Material y métodos. Presentamos un total de 17 casos de síndrome de Hinman que se encuentran en seguimiento en la consulta de urología pediátrica. Realizamos un estudio retrospectivo. Valoramos la edad y sintomatología al diagnóstico, la presencia de patología urológica asociada, los resultados flujométricos pre y posttratamiento, el tipo (..) (AU)

Introduction. Dysfunctional voiding syndrome in children is characterized by a pattern of dysfunctional bladder emptying due to an active contraction of the external sphincter during micturition. Diagnosis is based on electromyographic and flow metry results. The treatment is focused on relaxing the external sphincter during micturition where biofeedback is the treatment of choice. By the moment there are still centres without this possibility, alpha blockers are an alternative. Objective: To determine the efficacy of alpha blockers as an alternative to biofeedback as a therapeutic possibility. Material and methods: We included a total of 17 children with dysfunctional voiding syndrome and carried out a retrospective study. We registered age, symptoms at diagnosis, presence of associated urologic problems, flow metry results pre and post-treatment, type of treatment used and its effectiveness comparing patients treated with alpha blockers and those who are starting to deal with biofeedback. Results. There were 12 girls and 5 boys. The mean age at diagnosis (..) (AU)